原发性胆汁性肝硬化有哪些临床表现?


原发性胆汁性肝硬化有哪些临床表现?

正确答案:答:原发性胆汁性肝硬化的临床表现:本病绝大多数见于中年女性,起病隐匿、缓慢。早期症状较轻,乏力和皮肤瘙痒为本病最常见的首发症状,乏力的严重程度与肝脏的病变程度不相关。瘙痒常在黄疸发现前数月至2年左右出现,夜间加剧。少数患者瘙痒和黄疸同时出现,先有黄疸后出现瘙痒者少见。黄疸出现后尿色深黄,粪色变浅,皮肤渐有色素沉着。因长期肝内胆汁淤积导致分泌和排泄至肠腔的胆汁减少,影响脂肪的消化吸收,可有脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍,出现皮肤粗糙和夜盲症(维生素A缺乏)、骨软化和骨质疏松(维生素D缺乏)、出血倾向(维生素K缺乏)等。由于组织细胞吞噬过量的胆固醇易引起黄瘤,为黄色扁平斑块,常见于眼睑内眦附近和后发际。当肝衰竭时,血清脂类下降。黄瘤亦逐渐消散。体检提示肝脾肿大,晚期出现腹水、门静脉高压症与肝衰竭,病变长期发展可并发肝癌。此外,还可伴有干燥综合征、甲状腺炎、类风湿关节炎等自身免疫性疾病的临床表现。